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[单选题]

男孩，1岁，进行性四肢无力，骨骼肌萎缩，肌酸磷酸激酶（CPK）正常，肌电图见失神经支配改变。下列哪项不是婴儿脊髓肌萎缩症的主要临床特点（）

A.对称性肌无力、自主运动减少、近端肌肉受累最重

B.肌肉弛缓，张力极低，肌肉萎缩明显

C.病程呈进行性，预后不良

D.肌电图示神经元受损，肌肉活动组织检查见成片萎缩肌纤维与正常肥大纤维同时存在

E.病儿由仰卧位起立时，Gower征均阳性

答案

E、病儿由仰卧位起立时，Gower征均阳性

发布时间：2023-09-04

更多“男孩，1岁，进行性四肢无力，骨骼肌萎缩，肌酸磷酸激酶（CPK）正常，肌电图见失神经支配改变。下列哪项不是婴儿脊髓肌萎缩症的主要临床特点（）”相关的问题

第1题

进行性肌营养不良症患者体检时最具价值的体征是()。

A.偏身痛觉減退

B.偏身瘫痪

C.一侧肱二头肌反射亢进

D.双侧肩关节骨骼肌萎缩

E.共济失调表现

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第2题

女性，50岁，年前无何诱因逐渐出现吞咽困难，构音不清，饮水呛咳。1年前逐感四肢无力，双手变细，全身肉跳，既往于3年前背部跌地，当时除背痛外无特殊，嗣后痊愈。检查双侧Ⅸ，Ⅹ，Ⅻ颅神经麻痹，双手肌明显萎缩，四肢肌力4级，锥体束征阳性，全身感觉正常，脑脊液正常，头颅及颈部CT无异常。本例最可能的诊断是（）。

A.进行性脊肌萎缩症

B.延髓肿瘤

C.肌萎缩侧索硬化症

D.脊髓外伤

E.原发性侧索硬化

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第3题

皮质醇增多症患者可能出现下列哪些症状（）

A.四肢无力，肌萎缩

B.腹部和股部紫纹

C.向心性肥胖

D.固执输送，病理性骨折

E.糖尿病的糖耐量异常

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第4题

中枢性性早熟诊断标准不包（)。

A.第二性征提前出现：女孩8岁前，男孩9岁前出现第二性征发育。以女孩出现乳房结节，男孩睾丸容积增大为首发表现

B.非线性生长加速：年生长速率高于正常儿童

C.骨龄超前：骨龄超过实际年龄≥1岁

D.性腺增大：盆腔B超显示女孩子宫、卵巢容积增大，且卵巢内可见多个直径＞4mm的卵泡;男孩睾丸容积≥4ml

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第5题

男孩，1岁。发热伴咳嗽3天，食欲差，偶有呕吐，嗜睡，抽搐2次，双肺可闻及中细湿啰音，心率110次/分，呼吸56次/分，肝肋下1cm，双下肢凹陷性水肿，白细胞4×10⁹/L，血钠120mmol/L，可能的诊断是（）

A.肾病综合征

B.肾小球肾炎

C.水电解质失衡

D.膜性肾病

E.抗利尿激素异常分泌综合征

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第6题

1岁男孩，持续发热4天，微咳、呕吐2天，惊厥1天，嗜睡，易激惹，前囟稍隆起，布氏征阴性，脑脊液外观浑浊，潘氏试验（+++），细胞数2000个/mm3，其中多核80%，糖20mg/dl，氯化物650mg/dl，应考虑（）

A.结核性脑膜炎

B.病毒性脑膜炎

C.隐球菌性脑膜炎

D.流行性乙型脑炎

E.化脓性脑膜炎

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第7题

1岁男孩。因发热、呕吐、腹泻3天，于11月份就诊；大便每日10余次，1天来尿少，10小时无尿；每日呕吐约5次，为胃内容物。体检：T38℃，眼窝、前囟深陷，神萎，皮肤干燥，弹性极差，哭无泪。大便常规，偶见白细胞。血Na+135mmol/L、K+3.6mmol/L、C02CP12mmol/L。根据以上情况，初步诊断为（）。

A.腹泻轻度脱水

B.腹泻重度脱水

C.中度脱水

D.低渗性脱水

E.高渗性脱水

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第8题

1岁半男孩，阵发性哭闹1天，腹部检查因小儿不合作而不满意，肠鸣音亢进。X线立位腹部平片见多个小肠

气液平面。X线检查后解果酱样大便1次。大便镜检蛔虫卵()。首先考虑的诊断是

A．肠重复畸形

B．肠粘连

C．蛔虫性肠梗阻